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【清华长庚科普】神经外科“第一”畸形:小脑扁桃体下疝畸形
发布日期:2024-09-09| 文章来源: 北京清华长庚医院| 浏览量:0 | 【关闭
  今天给大家介绍一个病,小脑扁桃体下疝畸形,这个病若不是专业医生,相信绝大多数人,甚至包括医生和患者都知之甚少,但这个病是先天性脊髓病发病率最高的,其危害性甚至比颈椎病还大,轻则疼痛麻木感觉障碍,重则肌肉萎缩行走困难,严重的会发生瘫痪、呼吸困难和吞咽困难等危及生命的风险。这里给大家科普一下这个病。
  首先,小脑扁桃体并不是口腔里的“扁桃体”,而是指小脑的下部外形像扁桃体,因此起名小脑扁桃体,正常位置在颅腔内,但如果小脑扁桃体这个结构向下进入颈椎管内超过枕骨大孔5mm,我们叫小脑扁桃体下疝,这是一种异于常人的疾病状态,因此成为小脑扁桃体下疝畸形。
  其次,此病有哪些危害呢?1、在神经外科急重症重,急性脑疝是有生命致死性的,是需要争分夺秒的紧急治疗的,而这类疾病由于缓慢起病,进展较慢,因此会给神经一个耐受过程,等突破代偿临界了就会出现症状,而且往往是逐渐恶化,甚至有些患者在短时间内会出现急性加重的情况发生。2、这类疾病的危害主要包括两点:神经压迫和脊髓空洞,拿Y字路做比方(下图),正常颈椎管内只能有脊髓神经(红箭头),若小脑扁桃体(蓝箭头)进入颈椎管内就会造成拥挤,在公路上造成堵车甚至撞车,在病人身上造成脊髓神经压迫和脑脊液循环不畅,导致压迫症状和脊髓空洞的发生。脊髓受压迫会出现疼痛、无力、吞咽困难、呼吸困难等严重神经损伤症状。
  那何为脊髓空洞呢?通俗讲,脊髓空洞是指脊髓内出现了“积水”,正常脊髓中央是有一根细长的管腔称为中央管,其内是密闭状态,如果里面有积水(其实是脑积液)并造成脊髓扩张,称为脊髓空洞,如下图所示:
  再次,既然小脑扁桃体下疝畸形那么严重,该如何治疗呢?记住一句话:有下疝无空洞可观察,有下疝有空洞要手术,有下疝有症状早手术。具体解释来说:无论你体检还是任何原因发现有小脑扁桃体下疝畸形,无症状的话,若无脊髓空洞可观察,若有脊髓空洞建议限期手术,有症状的话无论有无脊髓空洞都建议择期手术治疗。原因说来也简单,对于有症状的小脑扁桃体下疝畸形,无论有无脊髓空洞都意味着存在着脊髓神经受压迫,是需要应该手术减压的。而对于无症状的小脑扁桃体下疝畸形,有脊髓空洞意味着脑积液循环障碍,也是需要手术治疗的,因为空洞形成后脊髓处于高张力状态(类似吹起的气球),当然若无脊髓空洞意味着无神经压迫无脑积液循环受阻,是可定期复查观察的。
  最后,小脑扁桃体下疝畸形的预后如何呢?对于无症状无脊髓空洞的病人,可能一辈子带病生存无任何影响。对于无症状有脊髓空洞以及有症状无论有无脊髓空洞的病人,不做手术基本都会逐渐恶化加重,而手术则可阻断进展且可改善,如下图。
  因此,小脑扁桃体下疝畸形是一种先天发育性疾病,既是进展性疾病又是致残性疾病,但却是一种可治可愈性疾病,早发现早手术依然是目前的国际主流推荐。

 
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